EOJA

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La glucosuria y fosfaturia no han sido reportadas previamente en EOJA, son hallazgos del fenotipo urinario del sindrome de Fanconi renal.
El control de los procesos infecciosos es importante en los pacientes con EOJA, ya que se ha demostrado que las toxinas bacterianas participan en la desregulacion del complejo piruvato deshidrogenasa y de la insulina, esta situacion agravo el cuadro clinico del paciente, ya que favorecio mas a un estado hipercatabolico, que empeora el pronostico.
En el caso de EOJA la restriccion inicial es de leucina, valina e isoleucina, sin embargo, la rapida remocion de valina e isoleucina puede hacer necesario que se suplementen ya que de no ocurrir existen alteraciones en crecimiento asi como afecciones dermicas, entre otras (11)