PPHT

AcronymDefinition
PPHTPrimary Pulmonary Hypertension
PPHTProgressive Probabilistic Hough Transform (algorithm)
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Los niveles de creatinfosfokinasa se encuentran elevados en las dos terceras partes de pacientes con PPHT, particularmente en quienes los ataques de paralisis son precipitados por el ejercicio y en los ataques severos, puede presenciarse rabdomiolisis.
Los pacientes con PPHT pueden cursar con hipomagnesemia debido a que en presencia de la liberacion de catecolaminas liberadas durante el estres, hay una transferencia de magnesio hacia el espacio intracelular y con hipofosfatemia por el transporte de iones fosfato hacia el interior de la celula que usualmente acompana el transporte de potasio.
9) En pacientes con PPHT en poblacion del sur de la China se han encontrado algunos polimorfismos de nucleotido unico (SNP), de la subunidad de Cav1.
La PPHT es una emergencia, puede ir desde debilidad muscular de predominio proximal (mas en los miembros inferiores que superiores) hasta una paralisis completa con riesgo de muerte por paralisis bulbar, paralisis de musculos respiratorios o arritmias cardiacas potencialmente fatales (fibrilacion ventricular, taquicardia ventricular, bloqueo AV de segundo grado o paro cardiaco) (7).
El interrogatorio es clave para el diagnostico de PPHT.
Es importante identificar al triada clasica de paralisis flacida, signos de tirotoxicosis (temblor, perdida de peso, polifagia paradojica, abundante defecacion, palpitaciones, sensibilidad al calor, fatiga) e hipokalemia, aunque incluso ha habido casos de PPHT con tirotoxicosis silente.
Los pacientes con PPHT, tienen los ataques en un estado hipertiroideo con elevacion de tiroxina serica (T4 serica) y bajos niveles de hormona estimulante del tiroides (TSH), aunque pacientes con triyodotironina (T3 total) elevada y T4 normal han sido reportados.
3) Usualmente el equilibro acido-base de los pacientes con PPHT es normal.
Los niveles de creatinfosfokinasa total tambien se han visto elevados en dos terceras partes de los pacientes con PPHT, particularmente en aquellos en que las crisis son desencadenadas por el ejercicio y en casos severos se ha reportado rabdomiolisis.
De igual forma, en casos de refractariedad, el tratamiento quirurgico para PPHT ha demostrado ser una terapia eficaz y definitiva sin haberse encontrado aun casos de recurrencia a largo plazo.